Рестриктивная кардиомиопатия редкая форма

Содержание:

  1. Формы рестриктивной кардиомиопатии
  2. Cимптомы рестриктивной кардиомиопатии
  3. Диагностика рестриктивная кардиомиопатия
  4. Лечение рестриктивной кардиомиопатии

До сих пор не выяснено происхождение рестриктивной кардиомиопатии, как и других заболеваний, сопровождающихся развитием этого вида кардиомиопатий. Исследователи предполагают наследственное или вирусное происхождение, однако пока нет доказанных теорий.

Рестриктивная кардиомиопатия являет собой заболевание, которое вызывают изменения эндокарда (внутренней оболочки сердца) и характеризуется нарушением диастолической сердечной функции. Эндокард (внутренняя сердечная оболочка), состоящий из соединительной ткани, уплотняется и утолщается. Такие изменения не позволяют внутренней оболочке сердца расслабиться (растянуться в фазу диастолы). Это  препятствует нормальному наполнению желудочков кровью, что приводит к недостаточности кровообращения. Помимо этого, из-за невозможности полноценного расслабления в фазу диастолы сердечная мышца лишается полноценного кровообращения и питания.

Рестриктивная кардиомиопатия – это довольно редко встречающаяся форма кардиомиопатий. Данное заболевание может быть как самостоятельным, так и составляющей других болезней (склеродермия, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, эндомиокардиальный фиброз, гемохроматоз, амилоидоз).

Формы рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия имеет две формы: облитерирующую и диффузную. При облитерирующей форме во внутренней сердечной оболочке и под ней происходит отложение патологических белков, что постепенно приводит к утолщению и уплотнению эндокарда, к так называемой стадии фиброза. На сердечных стенках возникают тромбы, в результате чего происходит облитерация (сужение, уменьшение) внутренних сердечных полостей. Поражение может затронуть как правую, так и левую или обе половины сердца.

При диффузной инфильтрации миокарда патологические субстанции распределяются по всей мышце сердца равномерно.

Cимптомы рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия – это довольно коварное заболевание. На начальном этапе развития заболевания появляется слабость, одышка, снижается переносимость физических нагрузок. Болезненные ощущения в грудной клетке или области сердца отмечаются редко. 

Постепенно происходит развитие сердечной недостаточности по правому или левожелудочковому типу, это зависит от места, где произошло поражение. Зачастую рестриктивную кардиомиопатию выявляют лишь при возникновении признаков сердечной недостаточности: набухании вен на шее, цианозе лица, асците (скапливании в животе жидкости), отеках нижних конечностей.

Диагностика рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия диагностируется на основе признаков заболевания, наследственности пациента и на результатах проведенных соматических испытаний.

При осмотре выслушиваются тоны сердца. Для рестриктивной кардиомиопатии характерны приглушенные сердечные тона, в некоторых случаях систолический шум.

С помощью рентгенограммы чаще всего выявляют увеличение правого желудочка и предсердия, а также изменения в легких. Электрокардиограмма показывает нарушение ритма работы сердца; эхокардиограмма определяет насколько утолстилась внутренняя сердечная оболочка, и уменьшился объем полостей желудочков, выявляет нарушения сердечного клапанного аппарата, а также неправильное движение перегородки между желудочками.

Ангиокардиография (исследование проводится при помощи контрастных веществ) обнаруживает неровность контуров желудочков, уменьшение их размеров и  снижение выброса крови. При необходимости проводится биопсия эндокарда.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Пока не найдено эффективного лечения рестриктивной кардиомиопатии. При развитии сердечной недостаточности проводится симптоматическая терапия небольшими дозами дигоксина и мочегонных средств. При применении остальных препаратов соблюдается особая осторожность.

Пересадка сердца не дает желаемых результатов, поскольку через какое-то время тот же процесс развивается и в трансплантированном сердце. Как правило, состояние больных тяжелое или средней тяжести. В течение пяти лет погибает семьдесят процентов больных.

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: